Какво представлява синдромът на Lennox-Gastaut?

Синдромът на Lennox-Gastaut засяга между 3 и 6% от децата с епилепсия, с по-висока честота при момчетата, отколкото при момичетата. Обикновено се появява за първи път на възраст между 3 и 5 години и в почти половината от случаите причините са неизвестни. Клинично гърчовете са склонни да бъдат придружени от когнитивна деградация и a ЕЕГ типичен.

На практика във всички случаи когнитивната деградация е прогресивна. Засегнатите показват затруднения в ученето загуба на памет и психомоторни промени. Половината от субектите, които достигат зряла възраст, имат значителни дефицити и само много нисък процент са самодостатъчни. Синдромът на Lennox-Gastaut е придружен от умствена изостаналост във всички диагностицирани случаи.

Приблизително 5% от пациентите със синдром на Lennox-Gastaut умират преди 10-годишна възраст поради това заболяване или проблеми, свързани с него. Често патологията продължава по време на юношеството и в зряла възраст причинявайки множество емоционални проблеми и дисфункционалност. Текущите лечения са насочени към подобряване на качеството на живот на пациентите.

Основни симптоми на синдрома на Lennox-Gastaut

Синдромът на Lennox-Gastaut е тежка форма на детска епилепсия, която причинява влошаване на интелектуалните способности на детето и допълнителни проблеми по време на развитието. Припадъците обикновено започват преди 4-годишна възраст. Видовете гърчове, свързани с този синдром, могат да варират, но обикновено са от следните видове:

Тонизирана: скованост на тялото, изкривени очи, разширение на зениците и променен ритъм на дишане; Клонични: кратка загуба на мускулен тонус и съзнание, което причинява тежки падания, които са потенциално опасни поради своята внезапност и сила; Нетипично отсъствие:периоди, в които лицето отсъства и гледа в една точка, без да реагира на външни стимули; Миоклония: внезапни мускулни контракции.

В някои периоди гърчовете са по-чести, в други за кратко време не се появява епилептичен пристъп. Повечето деца страдат от синдрома на Lennox-Gastaut изпитва известно ниво на влошаване на интелектуалното функциониране или обработката на информация както и a изоставане в развитието и други поведенчески разстройства.

Проблеми, свързани с болестта

Този синдром е свързано със сериозни поведенчески разстройства като:

• Хиперактивност;
• агресия;
• Аутистични тенденции;
• Разстройства на личността;
• Чести психотични симптоми.

Здравословните усложнения на засегнатите от този синдром включват и неврологични разстройства като тетрапареза и хемипареза екстрапирамидни разстройства и забавено двигателно развитие. Когато се появи в много ранна възраст, е невъзможно да се определи дали синдромът на Lennox-Gastaut е продължение без преход на синдрома на West. Въпреки това, той може да се появи и през втората половина на детството, юношеството и дори зрялата възраст.

Пациентите могат да получат фаза на бавни вълни на съня в ЕЕГ, умствена изостаналост, трудни за лечение припадъци и отрицателен отговор на антиконвулсивни лекарства. Психичното развитие и еволюцията на гърчовете при децата не позволяват да се формулира точна прогноза. Независимо от това, синдромът на Lennox-Gastaut не е патологично образувание, тъй като може да възникне от много причини.

Причини и лечение

Най-честите причини за появата на този синдром са:

• Генетични нарушения;
• неврокожен синдром;
• Енцефалопатия след хипоксично-исхемични увреждания;
• менингит;
• Церебрални малформации;
• Перинатална асфиксия;
• Тежка мозъчна травма;
• Инфекция на централната нервна система;
• Наследствени дегенеративни или метаболитни заболявания.

В 30-35% от случаите причините са неизвестни. Тъй като това е заболяване, несвързано с конвенционалните терапии, лечението му е много сложно. Лекарствата от първа линия са валпроати и бензодиазепини (клоназепам, нитразепам и клобазам), които се прилагат според най-честите типове кризи.

Обикновено лечението, насочено към намаляване или смекчаване на симптомите, не се ограничава до едно лекарство, а до употребата на различни лекарства заедно, като ламотрижин, валпроат и топирамат. Някои деца изпитват подобрения, но като цяло всички са склонни да развият толерантност към лекарство което с времето вече не помага за контролиране на конвулсиите, поне не напълно.

Лечението на синдрома продължава, докато пациентът е жив, тъй като няма лечение. Основната цел на лекарствата е да подобрят качеството на живот чрез намаляване на честотата на пристъпите, въпреки че не е възможна пълна ремисия. В допълнение към лекарствата Има и други лечения като кетогенната диета стимулация на блуждаещия нерв и хирургично лечение.

В момента дългосрочните прогнози за подобрение са обезкуражаващи със смъртност от 10% преди 11-годишна възраст. Положителният аспект е, че изследователите работят по случая всеки ден и че благодарение на напредъка на технологиите напредъкът в това отношение през последните години е огромен.

Някои данни, свързани със синдрома

Всички автори са съгласни с особения и емоционален характер на наблюдаваните кризи както и тяхната висока честота. Въпреки това, когато става въпрос за уточняване на видовете кризи, възникват важни различия. Всъщност често се случва те да са ниски, понякога дори да останат незабелязани.

Промените на психичните функции обикновено са сериозни както по отношение на интелигентността, така и по отношение на личността. В повечето случаи умствената изостаналост продължава или се влошава. Вероятно е отчасти свързано с мозъчна атрофия, която ще бъде потвърдена с газова енцефалография или томоденситометрия.

От друга страна, лошите способности за учене могат да бъдат свързани с честотата на кризите с наличието на дълготрайни епизоди на объркване под формата на Епилептичен статус и с психотични разстройства, да не говорим за изключване от училище и терапевтично предозиране. Оценката на умственото ниво често се влияе от промени, характеризиращи се с препсихотични или психотични промени в личността, специфични за детето (детски аутизъм).