Прогресивна супрануклеарна парализа

Прогресивната супрануклеарна парализа е рядко заболяване . Това е мозъчно разстройство, което компрометира различни сфери (моторна, когнитивна и емоционална). Сред различните прояви могат да се наблюдават затруднения в движението, липса на равновесие, проблеми с говора или промени в настроението.

Честотата му обикновено варира от 3 до 6 души на 100 000 за една година. Което го прави едно от най-малко проучените невродегенеративни заболявания. Следователно има малко знания за това. S и знаят симптомите, но етиологията все още не е добре дефинирана . Следователно лечението, което трябва да се следва, не е особено специфично, а включва различни области от медицинската до психологическата или физиотерапевтичната.

Прогресивната супрануклеарна парализа е описана за първи път през 1964 г. от Steele Richardson и Olszewski.

Прогресивна супрануклеарна парализа: от какво се състои?

Автори като Jiménez-Jiménez (2008) го определят като едно невродегенеративно заболяване, което причинява натрупване на неврофибриларни клъстери в неврони и глиални клетки . Тези натрупвания се образуват в специфични области на мозъчния ствол и базалните ганглии. В резултат на това има прогресивно намаляване на тези структури и загуба на техните проекции върху фронталния лоб.

Етиологията на тази патология е неизвестна, въпреки че са документирани някои случаи с генетична основа. Към днешна дата, поради липсата на допълнителни изследвания, причината за това заболяване е неизвестна. Въпреки това сред най-известните причини намираме генетично предразположение и възможни фактори на околната среда, които все още не са определени .

Базалните ганглии играят много важна роля в контрола на емоциите, настроението, мотивацията и възприятието, както и в моторния контрол.

-Miranda Cámara e Martín 2012-

Клинична картина на прогресивна супрануклеарна парализа

Увреждането, причинено от прогресивната супрануклеарна парализа, засяга различни нива, причинявайки различни нарушения. Ardeno Bembibre и Triviño (2012) разкриват някои от последствията от тази патология.

Двигателни нарушения. Те включват нарушение на ходенето, постурална нестабилност и паркинсонизъм . Проблеми с очите. Има парализа на вертикалния поглед, особено на погледа надолу. Когнитивни и поведенчески разстройства. Наличие на апатия, депресия, социална изолация и др. Синдром на псевдобулбаре. Могат да се появят спазматични епизоди на смях и плач, дисфагия, дизартрия и др.

Клинични варианти

През 1994 г. Lantos описва три типа или клинични варианта на прогресивна супрануклеарна парализа. Тези варианти зависят от областта, в която се образува натрупването на неврофибриларни клъстери.

При фронталния вариант преобладават когнитивните и поведенческите изменения.
• Класическият вариант се характеризира с наличието на постурална нестабилност офталмоплегия и псевдобулбарен синдром.
• Паркинсоновият вариант представя ригидно-акинетична картина.

Диагностика на прогресивна супрануклеарна парализа

Окончателната диагноза на тази патология се поставя след аутопсия . Диагнозата на живия пациент обаче е клинична и доста сложна.

Ниската честота на прогресивна супрануклеарна парализа затруднява диагностицирането й поради ограниченото количество изследвания по темата и объркването с други заболявания. По тази причина като цяло се поставя диагноза диференциран от други патологии като болест на Паркинсон, множествена системна атрофия, кортико-базална дегенерация деменция фронтотемпорална деменция или деменция с телца на Леви.

Диагностичните методи се извършват чрез няколко изследвания с използването на различни инструменти :

• G Структурните невроизобразяващи изследвания се извършват с помощта на ядрено-магнитен резонанс (MRI) .
• Функционалното невроизобразяване използва еднофотонна емисионна компютърна томография (SPECT).
• Също така позитронно-емисионна томография (PET) се появява като инструмент за разпознаване на тази патология.

Според Националния институт по неврологични заболявания и инсулт и Дружеството за прогресивна супрануклеарна парализа има няколко диагностични критерия за тази патология.

Критерии за включване

Възможна прогресивна супрануклеарна парализа

• Бавно прогресираща патология.
Начална възраст равна или по-малка от 40 години.
• Може да забележите както вертикален поглед, така и бавни вертикални треперения и постурална нестабилност.
• Няма доказателства за наличието на други патологии, които могат да обяснят предишните точки.

Вероятна прогресивна супрануклеарна парализа

• Бавно прогресираща патология.
• Начална възраст равна или по-малка от 40 години.
Вертикална парализа на погледа.
• Постурална нестабилност.
• Няма доказателства за наличието на други патологии, които могат да обяснят предишните точки.

Поддържащи критерии

• Акинезия и симетрична ригидност с проксимално преобладаване.
Цервикална дистония.
• Липса на отговор към лечението с леводопа или слаб или временен отговор.
Ранна дизартрия или дисфагия.
• Ранен когнитивен дефицит с поне два от следните симптоми: апатия намалена вербална плавност нарушено абстрактно мислене имитативно поведение или признаци на фронтално освобождаване.

оценка

Поради слабото присъствие на тази патология в популацията, няма стандартна и специфична оценка в това отношение. Поради тази причина оценката се извършва чрез уникални случаи. За целта се изготвят различни тестове и въпросници специално за всеки пациент.

Arnedo Bembibre и Triviño (2012) разкриват оценените области и инструментите, използвани чрез проучването на конкретен случай.

внимание. Тест за създаване на пътеки Тест за слухово внимание Тест за селективно внимание и цветен тест. език. Тестово интервю за семантика и фонетика на именуване в Бостън и кратък протокол за език. памет. Подтест за фигура (WAIS-III), подтест за визуално възпроизвеждане (WMS-III) и тест за копиране на сложна фигура на Rey. Изпълнителни функции. Подтест за матрици (WAIS-III) Подтест за сходства (WAIS-III) Петцифрен тест и тест за сортиране на карти в Уисконсин. Гнозис. Тактилно разпознаване на звуци от околната среда и тестване на насложена фигура. Зрително-перцептивни функции. Батерия от тестове за визуално възприемане на обекти и пространство. Праси. Тест за копиране на подтеста на фигурата на Рей от кубчета (WAIS-III) прости преходни и непреходни жестове, последователност от движения и използване на обекти. Скорост на обработка. Време за изпълнение при времеви изпитания. Психопатологични скали. Невропсихиатрична инвентаризация. Функционални стълби. Индекс на Бартел и скала на Лоутън и Броуди.

Лечение и заключение

Ефективно и специфично лечение на прогресивна супрануклеарна парализа остава неизвестно. Единствените прилагани мерки са палиативни насочени към гарантиране на задоволително качество на живот на пациента. При липса на лечение, целта е да се забави прогресията на заболяването. Освен това, целта е да се насърчи независимостта на пациента, доколкото е възможно.

Обикновено прилаганите лечения варират от посещения при различни специалисти като напр неврология рехабилитационни медицински психолози и др. до фармакологични терапии с леводопа флуоксетин амитриптилин или имипрамин. Що се отнася до немедикаментозните мерки, основните са логопедията, физиотерапията, когнитивната стимулация и трудотерапията.

Изследването със сигурност е основен аспект за изследване на тази патология, която в момента е толкова малко известна. По този начин ще бъде възможно да се изследват причините, оценката и лечението му с по-голяма точност .