Прогресивна надядрена парализа

Прогресивната надядрена парализа е невродегенеративно заболяване с все още неизвестна етиология. Сред проявите му откриваме двигателни, когнитивни и психологически промени.

Прогресивна надядрена парализа

Прогресиращата надядрена парализа е необичайно заболяване . Това е мозъчно разстройство, което засяга различни сфери (двигателна, когнитивна и емоционална). Сред различните прояви могат да се наблюдават затруднения в движението, липса на баланс, проблеми с говоренето или промени в настроението.



Честотата му обикновено варира от 3 до 6 души на 100 000 годишно. Което го прави едно от най-слабо проучените невродегенеративни заболявания. Следователно има малко знания по въпроса. С и те знаят симптомите, но етиологията все още не е добре дефинирана . Следователно лечението, което трябва да се следва, не е особено специфично, но засяга различни области, от медицинска до психологическа или физиотерапия.

Прогресивната надядрена парализа е описана за първи път през 1964 г. от Steele, Richardson и Olszewski.

Прогресивна надядрена парализа: от какво се състои?

Autori come Jiménez-Jiménez (2008) Определям я като невродегенеративно заболяване, което причинява натрупването на неврофибриларни клъстери в невроните и глиалните клетки . Тези натрупвания се образуват в специфични области на мозъчния ствол и базалните ганглии. В резултат на това се наблюдава прогресивно намаляване на тези структури и загуба на техните проекции върху фронталния лоб.



christiane f ни децата от зоопарка в Берлин

Етиологията на тази патология е неизвестна, въпреки че някои случаи с генетична основа са документирани. Към днешна дата, при липса на допълнителни проучвания, причината за това заболяване е неизвестна. Въпреки това, сред най-известните причини, ние откриваме генетично предразположение и възможни фактори на околната среда, които все още не са определени .

'Базалните ганглии играят много важна роля в контрола на емоциите, настроението, мотивацията и възприятието, както и в моторния контрол.'



-Миранда, Камара и Мартин, 2012 г.

101 причини, поради които те обичам

Атономия на базалните ганглии

Клинична картина на прогресивна надядрена парализа

Щетите, причинени от прогресивна надядрена парализа, засягат различни нива, причинявайки различни нарушения. Ardeno, Bembibre и Triviño (2012) излагат някои от последиците от тази патология.

най-лошият начин да пропуснете някого е да седнете до него

  • Моторни смущения . Сред тях, нарушение на ходенето, нестабилност на позата и паркинсонизъм .
  • Проблеми с очите . Настъпва парализа на вертикален поглед, особено поглед надолу.
  • Когнитивни и поведенчески разстройства . Наличие на апатия, депресия, социална изолация и др.
  • Псевдобулбарен синдром . Могат да се появят спазматични епизоди на смях и плач, дисфагия, дизартрия и др.

Клинични варианти

През 1994 г. Lantos описва три вида или клинични варианти на прогресивна надядрена парализа. Тези варианти зависят от областта, в която се формира натрупването на неврофибриларни клъстери.

  • Във фронталния вариант преобладават когнитивните и поведенческите промени.
  • Класическият вариант се характеризира с постурална нестабилност, наличие на офталмоплегия и псевдобулбарен синдром.
  • Паркинсоновият вариант представя твърдо-акинетична картина.

Диагностика на прогресивна надядрена парализа

Определената диагноза на тази патология се поставя след следкланични изследвания . Диагнозата на живия пациент, от друга страна, е клинична и доста сложна.

Ниската честота на прогресираща надядрена парализа затруднява диагностицирането й поради оскъдното количество проучвания по този въпрос и объркването с други заболявания. Поради тази причина обикновено се поставя диагноза диференцирани от други заболявания като Паркинсон, мултисистемна атрофия, кортико-базална дегенерация, деменция фронтотемпорална или деменция на тялото на Леви.

Диагностичните методи се извършват чрез различни изследвания с използването на различни инструменти :

  • G Структурните невроизображения се извършват чрез ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) .
  • Функционалното невроизображение използва компютърна томография с единични фотони (SPECT).
  • Също позитронно-емисионна томография (PET) се появява като инструмент за разпознаване на тази патология.

Според Националния институт по неврологични разстройства и инсулт и Обществото за прогресивна надядрена парализа има няколко диагностични критерия за това състояние.

Жена по време на ЯМР

Критерии за включване

Възможна прогресивна надядрена парализа

  • Бавно прогресиращо заболяване.
  • Начална възраст, равна на или по-малка от 40 години.
  • Могат да се отбележат както вертикален поглед, така и бавни вертикални тръпки и постурална нестабилност.
  • Няма доказателства за наличието на други патологии, които могат да обяснят предишните точки.

Вероятна прогресивна надядрена парализа

  • Бавно прогресиращо заболяване.
  • Начална възраст, равна на или по-малка от 40 години.
  • Вертикална парализа на погледа.
  • Постурална нестабилност.
  • Няма доказателства за наличието на други патологии, които могат да обяснят предишните точки.

Критерии за подкрепа

  • Акинезия и проксимална преобладаващо симетрична скованост.
  • Шийна дистония.
  • Липса на отговор на лечението с леводопа или слаб или временен отговор.
  • Ранна дизартрия или дисфагия.
  • Ранно когнитивно увреждане, с поне два от следните симптоми: апатия, спад в словесната плавност, променено абстрактно мислене, имитиращо поведение или признаци на фронтално освобождение.

Рейтинг

Поради ниското присъствие на тази патология в популацията, няма стандартна и специфична оценка в това отношение. По тази причина оценката се извършва чрез уникални случаи. За тази цел за всеки пациент се изготвят различни изпити, тестове и въпросници.

Arnedo, Bembibre and Triviño (2012), чрез проучване на конкретен случай, излагат оценяваните области и използваните инструменти.

какви са невроните

  • Внимание . Тест за създаване на следи, тест за слухово внимание, тест за селективно внимание и тест за цвят.
  • Език . Тест за имена в Бостън, семантика и фонетика, интервю и кратък протокол за език.
  • Памет . Substtest за цифри (WAIS-III), Subtest за визуално възпроизвеждане (WMS-III) и Rey Complex Figure Copy Test.
  • Изпълнителни функции . Подтест за масив (WAIS-III), Подтест за сходство (WAIS-III), Тест с пет цифри и Тест за сортиране на карти в Уисконсин.
  • Гносие . Околни звуци, тактилно разпознаване на обекти и тестове на насложени фигури.
  • Зрително-перцептивни функции . Тест за визуално възприятие батерия на предмети и пространство.
  • Праксии . Тест за копиране на фигурата на Рей, подтест на кубчета (WAIS-III), прости преходни и непреходни жестове, последователност от движения и използване на предмети.
  • Скорост на обработка . Време за изпълнение в изпитания навреме.
  • Психопатологична скала . Невропсихиатричен инвентар.
  • Функционални стълби . Индекс на Барел и скала на Лоутън и Броуди.
По-стара прогресивна надядрена парализа

Лечение и заключение

Ефективно и специфично лекарство за прогресивна надядрена парализа остава неизвестно. Единствените прилагани мерки са палиативните , целяща да гарантира на пациента задоволително качество на живот. При липса на лечение, целта е да се забави хода на заболяването. Освен това целта е да се насърчи автономията на пациента, доколкото е възможно.

Обикновено прилаганите лечения варират от посещения при различни специалисти като неврология , психолози, рехабилитационни лекари и др. лекарствени терапии с леводопа, флуоксетин, амитриптилин или имипрамин. Що се отнася до нефармакологичните мерки, основните са логопедията, физиотерапията, когнитивната стимулация и трудовата терапия.

Изследванията несъмнено са основен аспект за изследване на тази толкова малко известна в момента патология. По този начин, ще бъде възможно да се изследват неговите причини, оценка и лечение с по-голяма точност .

Спането отстрани намалява рисковете от болестта на Алцхаймер и Паркинсон

Спането отстрани намалява рисковете от болестта на Алцхаймер и Паркинсон

Според проучване, проведено от университета в Стоуни Брук, сънят отстрани предотвратява невродегенеративни заболявания